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誘發(fā)垂體性侏儒癥的病因

時間:2011-12-30來源:青島健康醫(yī)療頻道

   任何疾病都不是憑空產(chǎn)生的,它們都有屬于自己的特定的病因,只有滿足了這些疾病發(fā)病的條件,它們才會變成致病的因子。而垂體性侏儒癥也有它特定的誘發(fā)條件,只有達到了它的誘發(fā)條件垂體性侏儒癥才會顯露出來。

  其他少數(shù)患者血漿中有抗GH抗體,有人認為可能與自身免疫有關(guān)! 〗陙125I標記的hGH在肝細胞微粒體水平的特異性研究揭示了該綜合征有GH受體后的缺陷,可能是GHR的細胞外與GHBP結(jié)合部位的缺陷。已知GHR基因位于常染色體5,約占87kb有8個外顯子(2-9),用多聚酶聯(lián)反應(yīng)(PCR)法直接擴增和編序DNA基因,發(fā)現(xiàn)本征是丟失了GHR基因的2個堿基,也即外顯子4中的118-119堿基,它剛好是GHR的細胞外反應(yīng)部分。
  垂體性侏儒癥的病因:原發(fā)性GH不敏感綜合征又稱Laron綜合征,是由Laron在1966年首次報道的嚴重的單一GH缺如所引起的矮小臨床表現(xiàn)。而血清GH水平升高,對外源性GH有抵抗,血清胰島素樣生長因子降低,幾乎無生長激素結(jié)合蛋白(GHBP)。較多見于地中海沿岸的東方人,呈家族性分布。因患兒血清GH正常或升高,曾認為可能是GH分子結(jié)構(gòu)異常,僅有免疫活性,而無生物活性。
  垂體性侏儒癥的病因:感染可發(fā)生于上呼吸道感染、新生兒肺炎、腎炎、幼兒肝炎、傷寒、猩紅熱、病毒等感染后。在寄生蟲病流行區(qū),少數(shù)患血吸蟲病、嚴重鉤蟲病、瘧疾等,可導(dǎo)致發(fā)育遲緩,身材矮小,其機理可能是營養(yǎng)不良以致生長介質(zhì)Somatomedin合成不足,使GH不能發(fā)揮其生物效應(yīng)。
  垂體性侏儒癥的病因:腫瘤、創(chuàng)傷下丘腦,垂體附近腫瘤、顱腦外傷或手術(shù)損傷垂體,也可因放射能等電離輻射損害,使垂體萎縮,如發(fā)生于青春期前可影響骨骼發(fā)育,造成侏儒癥。
  繼發(fā)性者有下列幾種病因:
  可分為原發(fā)性及繼發(fā)性二類,前者病因未明,可能為常染色體隱性遺傳,呈家族性,以單獨生長激素不足為主。
  垂體性侏儒癥(pituitarydwarfism)是指下丘腦-垂體病變引起的生長激素(GH)分泌不足或?qū)H不敏感所致的生長發(fā)育障礙。發(fā)病始于嬰兒期或兒童期,可僅有單項GH分泌不足,也可同時伴有其他一種或多種垂體前葉促激素的減少。
  由上可以看出垂體性侏儒癥的誘發(fā)病因有很多且多變,所以對于垂體性侏儒癥的預(yù)防將會變的比較困難,但是只要比較注意還是能夠大大減少發(fā)病率。