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青島一男孩突然"耳聾" 這個(gè)病無(wú)特效治療方法 家長(zhǎng)要重視!

2019-12-26 10:18    青島西海岸中心醫(yī)院

近日

青島西海岸新區(qū)中心醫(yī)院耳鼻咽喉科

收治了一個(gè)十幾歲的“突聾”男孩

家長(zhǎng)早就知道孩子左耳聽(tīng)力不是很好

但是一直未在意

直到近期聽(tīng)力突然下降

影響正常交流才想起來(lái)到醫(yī)院檢查

醫(yī)生檢查后發(fā)現(xiàn)有大問(wèn)題!

根據(jù)經(jīng)驗(yàn),孩子應(yīng)該是從學(xué)語(yǔ)期就有聽(tīng)力損害或者部分頻率聽(tīng)力損害的表現(xiàn),就診時(shí)小朋友說(shuō)話(huà)“咬舌”且含糊不清,而且眼神顯著有點(diǎn)呆滯。

門(mén)診接診醫(yī)生以“突發(fā)性耳聾”收入院治療然而醫(yī)生通過(guò)顳骨薄層CT檢查發(fā)現(xiàn)可不是那么回事有大問(wèn)題??!

該患者雙側(cè)顳骨巖部后緣中部出現(xiàn)了明顯的“喇叭口”樣骨質(zhì)缺損,是非常典型的“大前庭導(dǎo)水管綜合癥(LVAS)”。

什么是大前庭導(dǎo)水管綜合癥?

“大前庭導(dǎo)水管綜合癥”是在70年代末隨著CT的問(wèn)世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病,主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈。

1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS,是一種先天性遺傳性疾病,一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳。單純攜帶者不發(fā)病,當(dāng)父母雙方都為攜帶者,則子女有25%的發(fā)病可能。

除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外,不合并其他內(nèi)耳畸形?;純撼錾鷷r(shí)聽(tīng)力一般接近正常,多數(shù)在3~4歲發(fā)??;感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因,即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈,甚至感冒了打個(gè)噴嚏,用力擤一下鼻涕都可能會(huì)導(dǎo)致聽(tīng)力下降。

嚴(yán)重型

嚴(yán)重的內(nèi)耳前庭導(dǎo)水管發(fā)育異常擴(kuò)大,管口多呈溶冰狀裂孔樣缺損,內(nèi)耳結(jié)構(gòu)關(guān)系不清,形態(tài)顯著畸形,同時(shí)存在一些內(nèi)耳發(fā)育異常疾病的綜合表現(xiàn):先天性重度耳聾、耳鳴、眩暈,智力發(fā)育不全,精神障礙,步態(tài)不穩(wěn),有家族遺傳史。

此型耳聾占先天性耳聾總數(shù)7%,工業(yè)污染嚴(yán)重國(guó)家占10%以上,國(guó)內(nèi)比例總數(shù)略低于此。

中重度型

此型病人的前庭導(dǎo)水管口呈放射狀裂孔樣缺損,少量伴有耳蝸或前庭結(jié)構(gòu)與形態(tài)上發(fā)育不良。

常見(jiàn)表現(xiàn):大部分患兒在學(xué)話(huà)期或上學(xué)時(shí)才發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力差而引起重視,小部分出生時(shí)就表現(xiàn)聽(tīng)力差;每遇頭外傷、上感、藥物、過(guò)度疲勞等誘因,易引發(fā)或加重聽(tīng)力下降;病情呈進(jìn)行性發(fā)展,若不經(jīng)適當(dāng)治療,及時(shí)控制病情,耳聾多在身體發(fā)育成熟前后達(dá)到嚴(yán)重程度。

此型耳聾占先天性耳聾35%。

輕度單純型

此型前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥狀較輕,導(dǎo)水管口呈單個(gè)或幾個(gè)裂紋狀缺損。裂紋表面有膜狀組織覆蓋。平時(shí)聽(tīng)力尚可,多數(shù)都是發(fā)病后經(jīng)CT或MRI掃描時(shí)才發(fā)現(xiàn)前庭導(dǎo)水管異常,伴有內(nèi)耳畸形同時(shí)存在者較少。

發(fā)病多是因頭外傷、上感、藥物、精神創(chuàng)傷長(zhǎng)期疲勞等誘因刺激所致,以突聾或伴有眩暈、惡心、耳鳴等癥狀出現(xiàn)。

少數(shù)病人經(jīng)適當(dāng)休息治療可在1~2周內(nèi)恢復(fù),多數(shù)病人則需系統(tǒng)治療方可控制病情發(fā)展,但以后每遇誘因刺激則易復(fù)發(fā),聽(tīng)力逐年下降。

此型患者有一少部分終生無(wú)聽(tīng)力損害表現(xiàn),但有遺傳的可能。

目前尚無(wú)特效的治療方法

發(fā)病后,采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑治療有一定效果,部分患兒的聽(tīng)力可恢復(fù)到原有水平,但仍較正常兒童聽(tīng)力差,聽(tīng)力容易波動(dòng),早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施,可延緩病情發(fā)展。

如能及時(shí)去醫(yī)院耳鼻咽喉科行聽(tīng)力和平衡功能檢查有助于診斷,做顳骨CT掃描檢查即可以確診,早期證實(shí)此癥并采取預(yù)防措施,特別是預(yù)防頭部磕碰,有可能保持更多的聽(tīng)力儲(chǔ)備,不致一次次外傷使聽(tīng)力嚴(yán)重喪失。

對(duì)于聽(tīng)力下降明顯,影響語(yǔ)言交流者,可以配助聽(tīng)器,進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練。

對(duì)于重度耳聾患兒,有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術(shù),其價(jià)格雖然昂貴,但在目前是唯一可以改善聽(tīng)力的辦法。

孩子都是家里寶

如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子有上述癥狀

一定及時(shí)就醫(yī),

千萬(wàn)別延誤治療!

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